TUMORI OSOASE MALIGNE - GENERALITATI

        TUMORI OSOASE MALIGNE                    

O tumora este o masa de tesut ce se formeaza prin diviziuni celulare incontrolabile care duc la inlocuirea tesutului normal cu tesut tumoral (de proasta calitate).

Comportamentul tumorilor este dependent de mai multi factori. In ceea ce priveste originea, tumorile se impart in primare (primitive), adica cele cu punct de plecare in tesutul regiunii unde se dezvolta si secundare (sau metastaze), adica cele care provin din alte tumori situate la distanta ( in cazul metastazelor osoase cele mai frecvente surse fiind sanul, plamanul si prostata) .

Diferenta specifica dintre tumorile benigne si cele maligne consta in potentialul de diseminare (metatastazare) a celor din urma, cu potentiale consecinte nefaste.

In ceea ce priveste varsta pacientului - la copii majoritatea tumorilor osoase sunt primare si benigne. Tumorile maligne intalnite la copil sunt in general primitive. La adulti, mai les dupa 40 de ani, tumorile osoase secundare ( metastaze) sunt mult mai frecvente decat cele primare (de 100 de ori mai frecvente).

Tumorile osoase pot debuta in orice tip de os, insa cel mai frecvent afecteaza oasele lungi din alcatuirea membrelor.

Cele mai comune tipuri de tumori osoase sunt urmatoarele:

- mielomul multiplu este cea mai comuna forma de tumora osoasa maligna, se intalneste la 5 -7 persoane din 100 000 si poate afecta orice os; majoritatea pacientilor au intre 50 si 70 de ani

- Osteosarcomul, cu origine in osul compact; cel mai frecvent e intalnita la nivelul genunchiului si portiunea proximala a bratului

- Condrosarcomul, cu origine in tesutul cartilagnos; cel mai frecvent se intalneste la nivelul pelvisului, portiunea proximala a membrului inferior si umarului

- Sarcomul Ewing, acesta se intalneste in tesut osos dar poate fi prezent si in tesuturi moi; cel mai frecvent se afla la nivelul pelvisului, membrelor superioare si inferioare

- Fibrosarcomul este o tumora maligna mezenchimala. Are origine in tesutul fibros al osului, dar cuprinde periostul si stratul muscular din zona. El afecteaza oase lungi sau compacte, ca femur, tibie si mandibula

- Limfosarcomul, tumora maligna dezvoltata prin diviziunea anarhica a limfocitelor

- Tumora cu celule gigante, este o forma rara de cancer al tesutului osos si este caracterizata de prezenta celulelor multinucleate gigante (poate fi benigna, agresiva sau maligna)

Incidenta

Tumorile primare osoase sunt rare, ele reprezentand mai putin de 1% din toate tipurile de cancer. Aproximativ 2300 de cazuri noi sunt diagnosticate anual in Statele Unite.

- Osteosarcomul se intalneste mai frecvent intre 10 si 19 ani; de asemenea persoanele peste 40 de ani cu boala Paget ( o boala benigna caracterizata de cresterea anormala a celulelor osoase) au un risc crescut de a dezvolta acest tip de cancer

- Condrosarcomul apare in principal la adulti peste 40 de ani. Riscul creste cu inaintarea in varsta

- Sarcomul Ewing se intalneste cel mai frecvent la copii si adolescenti cu varsta sub 19 ani; baietii sunt mai des afectati decat fetele.

Tabloul clinic

Durerea este cel mai des intalnit simptom al tumorilor osoase , insa nu toate tipurile de tumori il produc. Durerea persistenta sau neobisnuita, precum si deformarea locala in sau in apropierea unui os pot fi cauzate de cancer.

Durerea nu este corelata cu efortul sau ortostatismul, poate aparea in repaus si mai frecvent noaptea.

Desi tumorile nu sunt cauzate de traumatisme, ocazional o lovitura poate face o tumora sa determine durere ; de asemenea un traumatism, de obicei de intensitate scazuta si care in conditii normale nu ar afecta integritatea osoasa, poate produce un os slabit de tumora sa se fractureze. Aceasta se numeste fractura pe os patologic.

Factori de risc

Nu sunt clare motivele pentru care cancerul osos apare, insa exista cativa factori ce se asociaza cu risc crescut:

- Sindroame genetice mostenite (ex. : retinoblastom ereditar)

- Boala Paget a osului ( conditie premaligna ce afecteaza adultii si creste riscul de cancer osos)

- radioterapia pentru cancer ( expunerea la doza crescute de radiatii folosite pentru tratamentul altor tipuri de cancer creste riscul de aparitie a cancerului osos in viitor)

- osteita cronica

- multiple encondroame ( tumori benigne cartilaginoase) in istoric ( afectiune denumita encondromatoza )

- transplant de maduva osoasa

- varsta ( tumorile maligne osoase sunt mai frecvente la tineri)

- rasa – un studiu arata ca sarcomul Ewing este de 9 ori mai frecvent la americanii albi decat la afroamericani

Diagnostic

In vederea diagnosticarii cancerului osos este important istoricul personal si familial patologic al pacientului. Pe langa acestea se foloseste examinarea clinica precum si o serie de teste histopatologice, imagistice si de laborator

Teste imagistice:

- Radiologia simpla – poate arata locatia, forma si dimensiunile unei tumori. Daca radiologic se deceleaza o formatiune tumorala se recomanda teste imagistice suplimentare

Exista cateva caracteristici tumorale pe radiografia simpla ce sugereaza o tumora maligna:

- aspect litic, distructiv ;

- limite neregulate ale marginii tumorale;

- zone de obicei multiple de distructie osoasa;

- distrugerea corticalei;

- extensia in tesurile moi din jur

- fractura pe os patologic

- Scanarea osoasa – o cantitate scazuta de material radioactiv este introdus in circulatie si colectat apoi in oase, care sunt apoi scanate

- Computer tomografia

- RMN

- Tomografia cu emisie de pozitroni ( PET scan)

- Angiografia

Biopsia: deschisa sau incizionala

Aceasta consta in analiza histopatologica a unei mostre recoltata dintr-o formatiune tumorala si este singura metoda care stabileste un diagnostic de certitudine, completat de imunohistochimie.

Teste de laborator: analiza unor parametri sangvini (ex : enzima fosfataza alcalina). Variatiile acestor parametri pot sugera prezenta unei tumori osoase.

Stadializare

Stadiul I – cancerul este limitat la os si nu s-a raspandit in alte zone ale organismului, dupa biopsie se constata ca este de grad inferior si lipsit de agresivitate

Stadiul II - cancerul este limitat la os si nu s-a raspandit in alte zone alte corpului; biopsia releva grad superior si este considerat agresiv

Stadiul III – cancerul este present in doua sau mai multe locuri in acelasi timp; biopsia releva grad superior si este considerat agresiv

Stadiul IV – in acest stadiu cancerul este raspandit dincolo de os in alte zone ale corpului, cum ar fi creier, ficat sau plamani (metastaza).

Cea mai folosita clasificare este cea a lui Enneking.

Malignitatea este determinata de 3 subcategorii diferite

Grading

G1 : grad scazut, tipuri de delule uniforme fara atipii, putine mitoze

G2: grad inalt, nuclei atipci, mitoze pronuntate

Site: T 1 : intracompartimental ( in limitele periostului)

T 2 : extracompartimental

Metastaze : M 0 : fara leziuni "skip" identificabile, fara metastaze

M 1 : orice leziune "skip", noduli limfatici sau metastaze

Clasificarea Enneking a tumorilor maligne

Ia grad scazut, intracompartimental G1 T1 M0

Ib grad scazut, extracompartimental G1 T2 M0

IIa grad ridicat, intracompartimental G2 T1 M0

IIb grad ridicat, extracompartimental G2 T2 M0

IIIa grad ridicat sau scazut, intracompartimental cu metastaze G 1-2 T1 M1

IIIb grad ridicat sau scazut, extracompartimental cu metastaze G 1-2 T2 M1

Tratament

Acesta depinde de mai multi factori, incluzand stadiul cancerului; localizat sau metastazat

Tratamentul este de mai multe tipuri:

- chirurgical

- radioterapie

- chimioterapie

- crioterapie

Tratamentul chirurgical: necesita o echipa multidisciplinara constituita din chirurg ortoped si chirurg oncolog. Acesta reprezinta metoda terapeutica uzuala pentru cancerul osos, este deosebit de complex si depinde de o multitudine de factori:

- gradingul tumoral

- stadiul bolii

- zona afectata

- posibilele efecte secundare

- preferinta pacientului

- starea generala a pacientului

Pentru o tumora de grad scazut, tratamentul primar este cel chirurgical, scopul este excizia tumorii in totalitate si a marginilor sanatoase ce o inconjoara, in vederea obtinerii unui rezultat radical, vindecarea chirurgicala

In ceea ce priveste o tumora cu grad ridicat tratamentul este complex si presupune mai multe etape, incluzand cel chirurgical, cel chimioterapeutic si cel radioterapeutic.

Daca tumora afecteaza un membru, superior sau inferior, excizia larga cu pastrarea acestuia se practica de fiecare data cand este posibil.

Amputatia/dezarticulatia (indepartarea unui membru/segment de membru) poate deveni necesara atunci cand altfel tumora nu poate fi extirpata in totalitate.

Tratamentele curente, constituind in excizie larga in tesut sanatos, au facut ca amputatia membrelor sa fie un eveniment rar.

Aproximativ 75% - 80% din cazuri se pot trata fara amputatie.O tumora este o masa de tesut ce se formeaza prin diviziuni celulare incontrolabile care duc la inlocuirea tesutului normal cu tesut tumoral (de proasta calitate).

Comportamentul tumorilor este dependent de mai multi factori. In ceea ce priveste originea, tumorile se impart in primare (primitive), adica cele cu punct de plecare in tesutul regiunii unde se dezvolta si secundare (sau metastaze), adica cele care provin din alte tumori situate la distanta ( in cazul metastazelor osoase cele mai frecvente surse fiind sanul, plamanul si prostata) .

Diferenta specifica dintre tumorile benigne si cele maligne consta in potentialul de diseminare (metatastazare) a celor din urma, cu potentiale consecinte nefaste.

In ceea ce priveste varsta pacientului - la copii majoritatea tumorilor osoase sunt primare si benigne. Tumorile maligne intalnite la copil sunt in general primitive. La adulti, mai les dupa 40 de ani, tumorile osoase secundare ( metastaze) sunt mult mai frecvente decat cele primare (de 100 de ori mai frecvente).

Tumorile osoase pot debuta in orice tip de os, insa cel mai frecvent afecteaza oasele lungi din alcatuirea membrelor.

Cele mai comune tipuri de tumori osoase sunt urmatoarele:

- mielomul multiplu este cea mai comuna forma de tumora osoasa maligna, se intalneste la 5 -7 persoane din 100 000 si poate afecta orice os; majoritatea pacientilor au intre 50 si 70 de ani

- Osteosarcomul, cu origine in osul compact; cel mai frecvent e intalnita la nivelul genunchiului si portiunea proximala a bratului

- Condrosarcomul, cu origine in tesutul cartilagnos; cel mai frecvent se intalneste la nivelul pelvisului, portiunea proximala a membrului inferior si umarului

- Sarcomul Ewing, acesta se intalneste in tesut osos dar poate fi prezent si in tesuturi moi; cel mai frecvent se afla la nivelul pelvisului, membrelor superioare si inferioare

- Fibrosarcomul este o tumora maligna mezenchimala. Are origine in tesutul fibros al osului, dar cuprinde periostul si stratul muscular din zona. El afecteaza oase lungi sau compacte, ca femur, tibie si mandibula

- Limfosarcomul, tumora maligna dezvoltata prin diviziunea anarhica a limfocitelor

- Tumora cu celule gigante, este o forma rara de cancer al tesutului osos si este caracterizata de prezenta celulelor multinucleate gigante (poate fi benigna, agresiva sau maligna)

Incidenta

Tumorile primare osoase sunt rare, ele reprezentand mai putin de 1% din toate tipurile de cancer. Aproximativ 2300 de cazuri noi sunt diagnosticate anual in Statele Unite.

- Osteosarcomul se intalneste mai frecvent intre 10 si 19 ani; de asemenea persoanele peste 40 de ani cu boala Paget ( o boala benigna caracterizata de cresterea anormala a celulelor osoase) au un risc crescut de a dezvolta acest tip de cancer

- Condrosarcomul apare in principal la adulti peste 40 de ani. Riscul creste cu inaintarea in varsta

- Sarcomul Ewing se intalneste cel mai frecvent la copii si adolescenti cu varsta sub 19 ani; baietii sunt mai des afectati decat fetele.

Tabloul clinic

Durerea este cel mai des intalnit simptom al tumorilor osoase , insa nu toate tipurile de tumori il produc. Durerea persistenta sau neobisnuita, precum si deformarea locala in sau in apropierea unui os pot fi cauzate de cancer.

Durerea nu este corelata cu efortul sau ortostatismul, poate aparea in repaus si mai frecvent noaptea.

Desi tumorile nu sunt cauzate de traumatisme, ocazional o lovitura poate face o tumora sa determine durere ; de asemenea un traumatism, de obicei de intensitate scazuta si care in conditii normale nu ar afecta integritatea osoasa, poate produce un os slabit de tumora sa se fractureze. Aceasta se numeste fractura pe os patologic.

Factori de risc

Nu sunt clare motivele pentru care cancerul osos apare, insa exista cativa factori ce se asociaza cu risc crescut:

- Sindroame genetice mostenite (ex. : retinoblastom ereditar)

- Boala Paget a osului ( conditie premaligna ce afecteaza adultii si creste riscul de cancer osos)

- radioterapia pentru cancer ( expunerea la doza crescute de radiatii folosite pentru tratamentul altor tipuri de cancer creste riscul de aparitie a cancerului osos in viitor)

- osteita cronica

- multiple encondroame ( tumori benigne cartilaginoase) in istoric ( afectiune denumita encondromatoza )

- transplant de maduva osoasa

- varsta ( tumorile maligne osoase sunt mai frecvente la tineri)

- rasa – un studiu arata ca sarcomul Ewing este de 9 ori mai frecvent la americanii albi decat la afroamericani

Diagnostic

In vederea diagnosticarii cancerului osos este important istoricul personal si familial patologic al pacientului. Pe langa acestea se foloseste examinarea clinica precum si o serie de teste histopatologice, imagistice si de laborator

Teste imagistice:

- Radiologia simpla – poate arata locatia, forma si dimensiunile unei tumori. Daca radiologic se deceleaza o formatiune tumorala se recomanda teste imagistice suplimentare

Exista cateva caracteristici tumorale pe radiografia simpla ce sugereaza o tumora maligna:

- aspect litic, distructiv ;

- limite neregulate ale marginii tumorale;

- zone de obicei multiple de distructie osoasa;

- distrugerea corticalei;

- extensia in tesurile moi din jur

- fractura pe os patologic

- Scanarea osoasa – o cantitate scazuta de material radioactiv este introdus in circulatie si colectat apoi in oase, care sunt apoi scanate

- Computer tomografia

- RMN

- Tomografia cu emisie de pozitroni ( PET scan)

- Angiografia

Biopsia: deschisa sau incizionala

Aceasta consta in analiza histopatologica a unei mostre recoltata dintr-o formatiune tumorala si este singura metoda care stabileste un diagnostic de certitudine, completat de imunohistochimie.

Teste de laborator: analiza unor parametri sangvini (ex : enzima fosfataza alcalina). Variatiile acestor parametri pot sugera prezenta unei tumori osoase.

Stadializare

Stadiul I – cancerul este limitat la os si nu s-a raspandit in alte zone ale organismului, dupa biopsie se constata ca este de grad inferior si lipsit de agresivitate

Stadiul II - cancerul este limitat la os si nu s-a raspandit in alte zone alte corpului; biopsia releva grad superior si este considerat agresiv

Stadiul III – cancerul este present in doua sau mai multe locuri in acelasi timp; biopsia releva grad superior si este considerat agresiv

Stadiul IV – in acest stadiu cancerul este raspandit dincolo de os in alte zone ale corpului, cum ar fi creier, ficat sau plamani (metastaza).

Cea mai folosita clasificare este cea a lui Enneking.

Malignitatea este determinata de 3 subcategorii diferite

Grading

G1 : grad scazut, tipuri de delule uniforme fara atipii, putine mitoze

G2: grad inalt, nuclei atipci, mitoze pronuntate

Site: T 1 : intracompartimental ( in limitele periostului)

T 2 : extracompartimental

Metastaze : M 0 : fara leziuni "skip" identificabile, fara metastaze

M 1 : orice leziune "skip", noduli limfatici sau metastaze

Clasificarea Enneking a tumorilor maligne

Ia grad scazut, intracompartimental G1 T1 M0

Ib grad scazut, extracompartimental G1 T2 M0

IIa grad ridicat, intracompartimental G2 T1 M0

IIb grad ridicat, extracompartimental G2 T2 M0

IIIa grad ridicat sau scazut, intracompartimental cu metastaze G 1-2 T1 M1

IIIb grad ridicat sau scazut, extracompartimental cu metastaze G 1-2 T2 M1

Tratament

Acesta depinde de mai multi factori, incluzand stadiul cancerului; localizat sau metastazat

Tratamentul este de mai multe tipuri:

- chirurgical

- radioterapie

- chimioterapie

- crioterapie

Tratamentul chirurgical: necesita o echipa multidisciplinara constituita din chirurg ortoped si chirurg oncolog. Acesta reprezinta metoda terapeutica uzuala pentru cancerul osos, este deosebit de complex si depinde de o multitudine de factori:

- gradingul tumoral

- stadiul bolii

- zona afectata

- posibilele efecte secundare

- preferinta pacientului

- starea generala a pacientului

Pentru o tumora de grad scazut, tratamentul primar este cel chirurgical, scopul este excizia tumorii in totalitate si a marginilor sanatoase ce o inconjoara, in vederea obtinerii unui rezultat radical, vindecarea chirurgicala

In ceea ce priveste o tumora cu grad ridicat tratamentul este complex si presupune mai multe etape, incluzand cel chirurgical, cel chimioterapeutic si cel radioterapeutic.

Daca tumora afecteaza un membru, superior sau inferior, excizia larga cu pastrarea acestuia se practica de fiecare data cand este posibil.

Amputatia/dezarticulatia (indepartarea unui membru/segment de membru) poate deveni necesara atunci cand altfel tumora nu poate fi extirpata in totalitate.

Tratamentele curente, constituind in excizie larga in tesut sanatos, au facut ca amputatia membrelor sa fie un eveniment rar.

Aproximativ 75% - 80% din cazuri se pot trata fara amputatie.

Dupa o asemenea interventie deseori este necesara folosirea unor grefe osoase din alte zone al corpului, placute sau proteze pentru inlocuirea stocului osos indepartat si reluarea activitatilor normale.

Prognostic

Acesta depinde de mai multi factori, dintre care:

- dimensiuni

- localizare

- tip

- stadiul

- durata bolii simptomatice

- intervalul de timp de la interventia chirurgicala sau de la tratamentul chimioterapeutic

- varsta pacientului

- analize de laborator

- starea generala a pacientului

In functie de tipul tumorii primare prognosticul este dupa cum urmeaza:

Osteosarcom
- stadiul I – prognostic excelent ( > 90%)

- stadiul II – dupa aparitia metastazelor supravietuirea este la 2 ani de 50%, la 5 ani 40% si la 10 ani 20 %

- stadiul III – prognosticul de supravietuire este de 30%

Condrosarcom
Prognosticul este strict legat de cat de devreme este descoperit si tratat cancerul. Pentru formele putin agresive supravietuirea la 5 ani de la diagnostic este mai mare de 90%; iar pentru formele agresive supravietuirea peste 5 ani este intalnita la mai mult de un sfert din pacienti

Sarcomul Ewing
Supravietuirea la 5 ani pentru boala localizata este cuprinsa intre 70 % si 80% cu tratament chimioterapeutic. La boala diseminata supravietuirea poate fi mai putin de 10%.

sursa@orto-trauma.ro 

Dupa o asemenea interventie deseori este necesara folosirea unor grefe osoase din alte zone al corpului, placute sau proteze pentru inlocuirea stocului osos indepartat si reluarea activitatilor normale.

Prognostic

Acesta depinde de mai multi factori, dintre care:

- dimensiuni

- localizare

- tip

- stadiul

- durata bolii simptomatice

- intervalul de timp de la interventia chirurgicala sau de la tratamentul chimioterapeutic

- varsta pacientului

- analize de laborator

- starea generala a pacientului

In functie de tipul tumorii primare prognosticul este dupa cum urmeaza:
                                                   

Osteosarcom
- stadiul I – prognostic excelent ( > 90%)

- stadiul II – dupa aparitia metastazelor supravietuirea este la 2 ani de 50%, la 5 ani 40% si la 10 ani 20 %

- stadiul III – prognosticul de supravietuire este de 30%

Condrosarcom
Prognosticul este strict legat de cat de devreme este descoperit si tratat cancerul. Pentru formele putin agresive supravietuirea la 5 ani de la diagnostic este mai mare de 90%; iar pentru formele agresive supravietuirea peste 5 ani este intalnita la mai mult de un sfert din pacienti

Sarcomul Ewing
Supravietuirea la 5 ani pentru boala localizata este cuprinsa intre 70 % si 80% cu tratament chimioterapeutic. La boala diseminata supravietuirea poate fi mai putin de 10%.

Cu Iubire  Marcela Glavan